“Sconfiggere” la Fibrosi Polmonare Idiopatica: tutti insieme si può fare!

Testimonianza di una figlia con padre affetto da FPI

Tutto incominciò il 17 Aprile 2011: papà doveva sottoporsi ad una visita pneumologica dal Medico che d’ora in poi lo avrebbe seguito in quello che sarebbe stato un VIAGGIO LUNGO e DIFFICILE.

La diagnosi fu di “Fibrosi Polmonare Idiopatica”; man mano che il Medico ci parlava della severità di questa malattia, della prognosi, mi sembrava di “essere trascinata via da una tempesta”. Per un po’ rimasi in silenzio e poi scoppiai a piangere… L’idea di perdere un papà eccezionale, unico, così presto, mi facevastar male. Perché papà non reagiva? Dopo un lungo silenzio anche lui incominciò a piangere e con le lacrime agli occhi, disse: “Dottore, voglio vivere almeno per altri 8 anni, per favore…!”

Lo Pneumologo, rendendosi conto della situazione, cercò di calmarci dicendoci che presto sarebbe entrato in commercio un nuovo farmaco (il primo approvato per trattamento della FPI): il Pirfenidone; un’altra soluzione sarebbe stata il trapianto polmonare, presso il Policlinico di Padova, quindi non vi era alcun motivo di “abbattersi” in quel modo.

Papà, intanto, continuò a fare gli esami di follow-up e la situazione rimase abbastanza stabile. Su consiglio dello Pneumologo che seguiva papà, fissammo un appuntamento presso un Centro Specializzato nella cura delle Malattie Rare del Polmone, per vedere se fosse possibile l’inserimento, in un trial-clinico (studio contro-placebo), BIBF 1120. I valori spirometrici, molto inferiori, non consentirono, l’inserimento, del papà in quel trial, però, dopo un’attenta valutazione della situazione clinica, i Medici decisero di iniziare col Pirfenidone (27 Ottobre 2011).

Col 6 Minute-Walking Test e la diminuzione dei valori spirometrici di riferimento, pensammo seriamente alla possibilità dell’inserimento in lista trapianto, presso il Centro di Padova. Così, dopo aver eseguito tutti gli esami necessari, il 5 Giugno 2012, papàvenne inserito in lista trapianto per polmone-singolo sinistro; intanto, avevamo superato questo primo gradino.

Dopo quel giorno la situazione cambiò: papà era “sereno”, molto credente e ottimista. Io, in quanto figlia avevo paura: paura di perdere il papà all’improvviso; che una banale bronchite durante la stagione influenzale, lo costringesse al ricovero e ce lo portasse via …

I giorni passavano e l’attesa diventava sempre più difficile: papà usava ossigeno al flusso di 2l/min a riposo e 4l/min, durante sforzo. Tossiva in continuazione, ogni mezz’ora (anche per 40-50 min). Nonostante ciò si mostrava una persona forte: faceva le sue passeggiate in paese, incontrava amici e andava tutti i giorni in Chiesa guidando la macchina, autonomamente, sempre utilizzando lo stroller. Man mano che il tempo passava, le sue condizioni peggiorarono (questo veniva anche confermato dai test di follow-up, che faceva a cadenza periodica).

A fine Giugno 2013 la situazione clinica di papà precipitò: l’ossigenoterapia venne aumentata e lui tossiva sempre di più; una “campanella d’allarme” era rappresentata anche dall’ escreato, non più biancastro e schiumoso, tipico della FPI, ma”verdastro”, segno di probabile infezione in atto. Chiamai, allora lo Pneumologo che ci seguiva ormai da due anni, il quale decise di ricoverarlo per valutare in modo accurato la situazione.

La lettera di dimissione venne poi inviata al Policlinico di Padova; questo, visto il peggioramento delle condizioni, avrebbe contribuito allo “slittamento” della posizione in lista, di papà: e così fu…!

Infatti, il 23 Luglio 2013 (ore 20:45), chiamò una Dr.ssa dal Reparto di Chirurgia Toracica del Policlinico di Padova, dicendomi che avevano trovato un Donatore e di arrivare in Reparto, entro mezzanotte. La gioia e la paura che provai in quel momento, sono indescrivibili. Papà si trovava in Chiesa…

Arrivati a Padova, solo alle 03:30 venne data la conferma dai Medici che avevano espiantato il polmone a Lecco, per cui alle 04:00, papà entrò in Sala operatoria. Incominciavano così lunghe ore di attesa e ansia, davanti alle porte del Comparto Operatorio: la paura aumentava sempre più e pensieri negativi si aggiravano continuamente nella mia mente…

Ore 11:15, uscì il Chirurgo, comunicandoci che l’operazione era andata bene e che non vi erano state complicazioni. Durante il decorso post-operatorio non ci furono problemi particolari per cui papà, dopo una degenza di 2-4 gg in Rianimazione, venne trasferito in Reparto. Tutto andò per il meglio e il Primo di Agosto (ore 17:00),venne svezzato da 02: fu fantastico, vederlo senza “cannule” e respirare in modo tranquillo, autonomamente!

Nei giorni successivi, papà iniziò a fare esercizi di riabilitazione motoria - respiratoria, con il ripristino graduale dei valori di Sa02. Dopo aver effettuato la Broncoscopia, arrivò la notizia attesa da tutti: la Dr.ssa ci disse che potevamo tornare a casa il 17 Agosto; una gioia immensa!

Arrivò il grande giorno: uscito dalla stanza papà non si voltò per guardare indietro: aveva lasciato alle spalle una vita molto difficile; ora era riuscito ad uscire da quel lungo tunnel, buio, che percorreva (e tutta la famiglia insieme a lui) da ormai 2 anni. Fuori dall’Ospedale lo aspettava una vita Nuova, completamente diversa piena di gioie e di cose nuove da “scoprire”, giorno per giorno.

Eravamo riusciti a vincere questa battaglia, a “sconfiggere” la Fibrosi Polmonare Idiopatica, ma tutto questo solo grazie ai Medici che sono stati sempre al nostro fianco; un particolare ringraziamento va allo Pneumologo che ci ha seguiti sin dall’inizio con grande Professionalità e Umanità ed ha aiutato, me e la mia Famiglia a superare i momenti più “cupi”, davanti ai quali ti porta questa TERRIBILE malattia. Grazie di cuore!

Singh Dev Monica